Definition:
Acrodysostose est un désordre extrêmement rare qui est présent à la naissance (congénital). La personne avec cette condition a des problèmes dans les os des mains, les pieds et le nez. Elle développe des ongles des mains, courts, élargis et ovales.
Les causes :
La majorité des patients avec Acrodysostose n'ont aucun antécédent familial de la maladie, toutefois, la condition est passée parfois de père à fils. Les pères avec cette condition ont des possibilités de passer la modification à leurs fils.
Les symptômes :
-. Ongles courts, larges et ovales.
-. Infections fréquentes.
-. Problèmes de la croissance des bras, jambes et des doigts courts.
-. Problèmes de l'audition.
-. Insuffisance mentale.
Clinique:
-. L’examen physique inhabituel et les essais confirment cette modification.
Les résultats peuvent inclure :
-. Difformités avancées des os des mains et des pieds.
-. Retard dans la croissance.
-. Problèmes avec la peau, les organes génitaux, les dents, et le squelette.
-. Vaste petit nez, retour vers le haut avec le pont plat.
Dans les premiers mois de la vie, les radiographies peuvent démontrer des réservoirs souillés du calcium dans les os (spécialement le nez). Les enfants peuvent aussi avoir :
-. Les doigts du pied anormalement courts.
-. Croissance précoce d'os dans les mains et les pieds.
Le raccourcissement des os de l'avant-bras dépend des problèmes physiques et mentaux qui peuvent se détecter. On recommande les soins orthopédiques, l'intervention précoce, et l'éducation spéciale. Les problèmes de la perspective dépendent du degré d'implication squelettique et du retard mental.
Complications possibles:
-. Arthrite
-. Syndrome du tunnel carpien en aggravant la gamme du mouvement dans l'épine dorsale, les coudes, et les mains.
La prévention:
Considérer la consultation génétique diagnose, pour aider à identifier le risque
Si vous souffrez d'une Acrodysostose, n'attendez pas, consultez à votre Médecin ou Dermatologue.
Maladies et problèmes des ongles
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